Lesi Non Neoplastik Langerhans Cell Histiocytosis Sebuah Kasus Jarang pada Bayi Laki-Laki 14 Bulan dengan Lesi pada Multisistem Organ

Langerhans cell histiocytosis (LCH) merupakan penyakit, yang sangat jarang. Insiden per tahun kasus ini hanya 5 kasus dari total 1 juta populasi yang ada. Penyakit LCH dapat soliter atau multiple pada satu sistem organ. Secara teori, lokasi yang sering adalah pada tulang dan jaringan lunak, sedangkan lokasi yang jarang adalah pada kelenjar getah bening (KGB), kulit maupun paru-paru. Namun, pada laporan kasus ini sangat unik karena lesi LCH yang terjadi pada kasus ini terjadi pada lebih dari satu sistem organ yakni terjadi pada kelenjar getah bening kepala dan leher, paru-paru serta tulang. Pasien bayi laki-laki, 14 bulan dengan keluhan sesak dan benjolan multipel pada KGB leher, inguinal dan pelipis. Pada pemeriksaan radiologis ditemukan pneumothorak dekstra et sinistra dan suspek pleuropulmonary blastoma tipe II serta fraktur patologis kolum humeri kanan dan lesi litik ekspansile pada scapula kanan dan os kostae kanan. Pada pemeriksaan histopatologi biopsi kelenjar getah bening secara mikroskopis menunjukkan proliferasi sel langerhans yang luas dan banyak dengan morfologi sel - sel berbentuk bulat - oval, sitoplasma eosinofilik luas, inti bulat - oval, membran inti ireguler, sebagian inti folded dan samar - samar tampak groove pleomorfia inti ringan, kromatin tersebar merata dengan beberapa nukleoli yang terlihat dan pulasan imunohistokimia S100 positif pada sebagian besar komponen sel penyusun lesi menunjang diagnosis Langerhans cell histiocytosis. Keterlibatan multisistem organ mencerminkan prognosis yang lebih buruk. Kata kunci : Langerhans cell histiocytosis (LCH), kasus jarang pada bayi laki-laki 14 bulan, multisistem organ